Qu'est-ce que le lymphome à cellules du manteau ?

Le lymphome à cellules du manteau représente 5 à 10 % des lymphomes non hodgkiniens, qui constituent un ensemble de plus de 80 sous-types de cancers se développant au sein du système immunitaire.^(1,2) Assurant la défense de l’organisme, ce système peut être le siège d’un cancer lorsqu’une erreur survient dans la production de certaines cellules : les lymphocytes.⁽²⁾ Des cellules anormales prolifèrent au sein de l’organisme.⁽²⁾

Les principales caractéristiques du lymphome à cellules du manteau sont :

Il se développe à partir d’un type spécifique de lymphocytes : les lymphocytes B.⁽³⁾

Il prend naissance au niveau de la « zone du manteau » de ganglions lymphatiques : il s’agit du bord externe de ces petits organes répartis dans tout le corps (cou, aisselles, abdomen, aine…), qui sont impliqués dans l’élimination des virus, des bactéries et d’autres substances étrangères.^(2,3,4)

Il atteint initialement un seul ganglion lymphatique, puis peut se propager à de multiples ganglions à travers le corps.^(3,4)

Il peut aussi se propager à d’autres organes et tissus comme la rate (organe mou situé dans la partie supérieure de l’abdomen), la moelle osseuse (substance spongieuse présente à l’intérieur des os), le foie ou le tube digestif.^(3,4)
Plus rarement, d’autres zones peuvent être touchées : la peau, les poumons et le système nerveux central (encéphale et moelle épinière).⁽⁶⁾

Cause et facteurs de risque

L’origine exacte des lymphomes à cellules du manteau reste méconnue.⁽⁴⁾ Comme de nombreux cancers, différents facteurs pourraient contribuer à la survenue de ce lymphome non hodgkinien.^(2,4)

Cependant, certains points communs entre les personnes atteintes par ce lymphome ont été constatés :

Anomalie chromosomique caractéristique: Une anomalie au niveau des chromosomes 11 et 14 des cellules cancéreuses est retrouvée dans plus de 95 % des cas.⁽⁵⁾ On parle de translocation réciproque t(11;14)(q13;q32) : les chromosomes 11 et 14 se fragmentent et échangent de courts segments.^(4,6) La conséquence est la production excessive d’une protéine, la cycline D1, qui contribue à la prolifération des cellules cancéreuses.^(4,7) Cette anomalie chromosomique n’est néanmoins pas suffisante à elle-seule pour expliquer le développement des lymphomes à cellules du manteau.^(4,6)
Âge: Le lymphome à cellules du manteau touche principalement des adultes âgés de plus de 60 ans.^(7,8) En 2018 en France métropolitaine, l’âge médian au moment du diagnostic était de 70 ans chez les hommes et de 73 ans chez les femmes.⁽⁸⁾
Sexe: Les hommes et les femmes peuvent présenter ce type de lymphome, mais les hommes sont plus souvent concernés.^(7,8) Parmi les 887 nouveaux cas de lymphome à cellules du manteau estimés en 2018 en France métropolitaine, 76 % concernaient des hommes.⁽⁸⁾

Symptômes du lymphome à cellules du manteau

L’augmentation persistante de volume d’un ou de plusieurs ganglions lymphatiques, généralement non douloureux au toucher, est un signe évocateur des lymphomes à cellules du manteau et des autres formes de lymphomes non hodgkiniens.^(2,4) Ce phénomène, nommé adénopathie, peut se manifester par :

un gonflement du visage et du cou, et une gêne respiratoire, si les ganglions au niveau du thorax sont atteints ;
des jambes lourdes et gonflées, si les ganglions de l’aine sont enflés ;
une gêne abdominale, des ballonnements et des maux de dos, en cas d’atteinte de ganglions situés dans l’abdomen.^(2,9)

Ces symptômes peuvent aussi être associés à :

une fièvre persistante ;
des sueurs importantes, surtout la nuit ;
une perte de poids inexpliquée.^(4,9)

D’autres symptômes peuvent également se manifester en fonction de la progression du lymphome et des régions atteintes.⁽⁴⁾ Par exemple, si la rate est touchée et augmente de taille, une sensation de satiété et d’inconfort au niveau de l’abdomen peut être perçue.^(10,11) De la fatigue, une pâleur et des maux de tête peuvent être des signes d’une atteinte de la moelle osseuse.⁽⁴⁾ Le système digestif peut aussi être touché : nausées, diarrhée…^(11,12)

Il est important de souligner que tous ces symptômes ne sont pas spécifiques du lymphome à cellules du manteau.⁽⁹⁾ Des examens médicaux sont indispensables pour établir le diagnostic de ce cancer.⁽⁹⁾

Références :

VIDAL (France). Lymphomes. Avril 2021. En ligne: https://www.vidal.fr/maladies/cancers/lymphomes.html (Consulté le 13/03/2023).
Institut National du Cancer (INCa), France Lymphome Espoir, Ligue contre le cancer. Comprendre les lymphomes non hodgkiniens (France). Septembre 2019. 124 pages.
Société Canadienne du Cancer (Canada). Lymphome à cellules du manteau. En ligne : https://cancer.ca/fr/cancer-information/cancer-types/non-hodgkin-lymphoma/what-is-non-hodgkin-lymphoma/mantle-cell-lymphoma (Consulté le 04/05/2023).
National Organization for Rare Disorders (USA). Mantle Cell Lymphoma. Janvier 2021. En ligne : https://rarediseases.org/rare-diseases/mantle-cell-lymphoma (Consulté le 04/05/2023).
Troussard X, Maynadié M, Monnereau A, et al. Lymphome à cellules du manteau - Survie des personnes atteintes de cancer en France métropolitaine 1989-2018. Institut National du Cancer (France), Mars 2021. 12 pages.
Le Gouill S. Le lymphome à cellules du manteau : du diagnostic aux perspectives thérapeutiques. Correspondances en Onco-hématologie. 2009;4(2):74-80.
Bonnet C, Caers, J, Prijck, B, et al. Lymphome du manteau : prise en charge. Rev Med Suisse. 2011;3(306):1644–1649.
Le Guyader-Peyrou S, Defossez G, Dantony E, et al. Estimations nationales de l’incidence et de la mortalité par cancer en France métropolitaine entre 1990 et 2018. Volume 2 – Hémopathies malignes. Étude à partir des registres des cancers du réseau Francim. Santé publique France, 2019. 169 pages.
Assurance Maladie (France). Lymphome non hodgkinien : symptômes, diagnostic et évolution. Octobre 2021. En ligne : https://www.ameli.fr/assure/sante/themes/lymphome-non-hodgkinien/symptomes-diagnostic-evolution (Consulté le 04/05/2023).
Lymphoma Action (UK). Mantle cell lymphoma. February 2021. En ligne : https://lymphoma-action.org.uk/types-lymphoma-non-hodgkin-lymphoma/mantle-cell-lymphoma (Consulté le 04/05/2023).
Macmillan Cancer Support (UK). Mantle cell lymphoma. January 2021. En ligne : https://www.macmillan.org.uk/cancer-information-and-support/lymphoma/mantle-cell (Consulté le 04/05/2023).
Cancer Research UK (UK). Mantle cell lymphoma. November 2020. En ligne : https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/non-hodgkin-lymphoma/types/mantle-cell (Consulté le 04/05/2023).